根据血流动力学和病理生理学状态，其定义为静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mmHg\u003d0.133 kPa）。

肺动脉高压起病隐匿，临床容易被漏诊或误诊，知识的缺乏导致对该病的关注度不够，肺动脉高压患者往往就诊较晚， 在疾病晚期方得以诊断，其预后差，诊断后中位生存期仅为 2～3 年。

对于接受传统治疗的特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者，其 1、2、3、5 年的生存率分别为 68.0%、56.9%、38.9%和 20.8%

而小毅目前已经好好地活了10年了，也不得不说是一种某种程度上的幸运。

首先他很幸运的在早期就被华主任给诊断出来了，然后也及时的用上了比传统药物更好的靶向药物治疗。

波生坦这个靶向药物原理是通过内皮素受体拮抗剂阻断内皮素受体 A 和/或 B 与内皮素 1 的结合， 达到扩张肺动脉，降低肺动脉压的作用。

可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。让患者生存率和生活质量有了更大的提升。

不过波生坦这个靶向药一个月3000块左右的费用，让大多数家庭望而却步。

幸运的是，小毅有一个吃苦耐劳又有经商头脑的母亲，饭店的收入可以维持他的长期治疗。

波生坦使用主要副作用为肝功能损害，主要表现为转氨酶升高，发生率约为 10%.

好在副作用可逆，停药或减量后转氨酶可降至正常。

这也是小毅每月监测肝功能的原因。

见到顾风思索的样子，华主任也不去打扰他，自顾自地下了各种检查的医嘱。

随后，华主任坐在旁边和小毅母子拉起家常来，氛围很是轻松。

不久后，检查结果出来了。

和上次不同的是，心脏彩超估测肺动脉收缩压107 mmHg，心包有大量积液。

华主任看着顾风考察道：“小顾，结合检查情况和以前的病史。你觉得应该怎么调整治疗方案。”

顾风早已经胸有成竹，方案脱口而出：

“首先吸氧、抗感染，是常规应该做的。也有必要加上抗凝治疗、利尿剂和地高辛。

另外西地那非也可以上了，初始 10 mg，每日 3 次，逐渐加量至 25 mg，每日 3 次，同时波生坦125 mg 每日 2 次。